Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Пораженными оказываются почти все мышцы, остаются не задетыми только мышцы глаз, тазового дна и внутренних органов. Эта болезнь прогрессирует и мышцы становятся настолько слабыми, что человека может парализовать. Как правило, смерть наступает в течение 3-5 лет. 

Дыхательная недостаточность - одна из главных причин смерти при БАС

Дыхательные мышцы начинают хуже справляться со своей функцией, объем вдыхаемого воздуха становится все меньше. Больной ощущает недостаток воздуха, сначала при физических нагрузках, а позже и в состоянии покоя. Углекислот слишком много, кислорода - мало и это очень отрицательно сказывается на состоянии здоровья больного. Кроме того, сама болезнь прогрессирует, и страдают нейроны. Из-за малого объема воздуха некоторые участки легких не вентилируются, особенно нижние, в них может скапливаться мокрота, больной рискует заболеть пневмонией.

Еще одна причина дыхательной недостаточности при БАС – бульбарные нарушения. Бульбарный отдел головного мозга поражается и это приводит к потере речи, глотания и проходимости верхних дыхательных путей из-за утраты функций мышц. Такие нарушения таят в себе опасность в том, что при попадании частиц пищи, слизи, слюны в дыхательные пути происходит частая аспирация, а это так же является причиной пневмонии.

Следующая причина нарушения дыхания при БАС – несостоятельность кашля. Чтобы возник быстрый поток воздуха, необходим резкий выдох и сжатие голосовых связок, так больной может откашлять мокроту. При БАС больной не может сделать резкий выдох и сжать голосовые связки из-за слабых дыхательных мышц и бульбарных нарушений. Тяжелая пневмония может начаться с обычной простуды или гриппа.

Пока не создана методика лечения, которая способна остановить прогрессирующее заболевание. Но есть методики, которые замещают дыхательные функции. Это искусственная вентиляция легких.

И это позволяет решить несколько проблем:

1. ИВЛ повышает количество кислорода в крови. Оборудование для вентиляции легких может замещать функцию слабых мышц.
2. ИВЛ помогает расправлять нижние отделы легких и тем самым является профилактикой воспалительных изменений.
3. ИВЛ позволяет дыхательным мышцам немного отдохнуть. После 1-2 часов после применения прибора больной может дышать сам гораздо легче.

При отсутствии тяжелых бульбарных нарушений, рекомендуется неинвазивная вентиляция легких. Прибор НИВЛ доставляет воздух в дыхательные пути через маску. В зависимости от того, насколько тяжелые нарушения дыхания больные могут использовать аппарат ИВЛ от 1-2 до 24 часов в день.

Преимущества метода НИВЛ

НИВЛ у больных с БАС улучшает качество жизни и качество сна и, если нет грубых бульбарных нарушений, удлиняет продолжительность жизни.

Если есть грубые бульбарные нарушения, или при неэффективности НИВЛ для продления жизни бывает необходимым выполнение трахеостомии. Когда в трахее создают отверстие – трахеостому. Через нее заводят пластиковую трубку и подключают шланги аппарата ИВЛ. 

ИВЛ эффективнее НИВЛ

Потому как легче дозировать объем и состав воздушной смеси. Но наличие трубки может затруднить способность больного говорить.

Если осложнения были во время предупреждены, то больной с БАС может жить на ИВЛ очень долго. Он может путешествовать и даже работать.

Удивительно, но при сравнении удовлетворенности жизнью больных с БАС на ИВЛ и здоровых медиков, оказалось, что результаты тех и других не различаются! На ИВЛ можно наслаждаться полноценной жизнью. Но ИВЛ нужно обязательно проводить правильно…

В Европе и США больным с БАС предлагают возможность жизни с аппаратом ИВЛ, и если больной соглашается, то ему предоставляется поддержка государства и страховых компаний. В Беларуси нет такой поддержки. Поэтому люди часто отказываются от такой возможности. И совершенно напрасно. В отечественных условиях можно годами жить дома на ИВЛ. Не все семьи соглашаются на непростой путь, но те, кто соглашается, не жалеют об этом.